Fallpräsentation

Eine 85-jährige Patientin klagt seit zwei Monaten über Müdigkeit, einen ungewollten Gewichtsverlust sowie eine unter Belastung auftretende Nausea. Ebenfalls berichtet sie über einen belastungsunabhängigen Druck im Epigastrium. Klinisch präsentiert sie sich in gutem Allgemeinzustand, kardiopulmonal kompensiert, mit hypertensiven Blutdruckwerten. Laborchemisch finden sich leich erhöhte Entzündungszeichen sowie eine erhöhte Lactatdehydrogenase (LDH 440 IU/L, Norm <214 IU/L). Bei ebenfalls deutlich erhöhtem proBNP (2393pg/ml, Norm <300pg/ml) wird eine kardiologische Abklärung veranlasst.  In der transthorakalen Echokardiographie zeigt sich im rechten Vorhof eine 4.8×3.2 cm grosse, inhomogene Raumforderung (Abb. 1 und 2), welche in der subcostalen Darstellung bis in die V. cava inferior hineinragt und sich zur Leber hin nicht abgrenzen lässt (Abb. 3). Es kann weder eine Adhärenz zum Vorhofseptum, noch zur lateralen Vorhofwand dargestellt werden. Computertomographisch zeigt sich ein max. 7cm langer Tumor, welcher sich von der Leber bis zum rechten Vorhof und bis in die Vena cava inferior erstreckt (Abb. 4). Es finden sich keine weiteren Malignom-suspekten Läsionen.
Welche Differentialdiagnosen muss man bei intrakardialen Tumoren bedenken?

Kommentar

Intrakardiale Tumoren sind grundsätzlich eine Rarität (1). Über 75% der primären kardialen Tumoren sind benigner Natur, wobei es sich in der Mehrzahl der Fälle um Vorhofmyxome handelt. Diese finden sich typischerweise im linken Vorhof, gehen vom interatrialen Septum aus und weisen gehäuft einen Stiel auf. Seltener sind Myxome auch im rechten Vorhof zu finden (nur ca. 10% aller Myxome) und haften auch dort typischerweise dem Septum an (2). Bei den malignen primären kardialen Tumoren handelt es sich meistens um Sarkome (ca. 75% aller malignen primären kardialen Tumoren), welche charakteristischerweise ein schnelles und invasives Wachstum aufweisen. Diese Tumoren können in allen Herhöhlen zu finden sein, haben aber gehäuft ihren Ursprung im rechten Vorhof (insbesondere Angiosarkome) (3). Kardiale Metastasen sind wesentlich häufiger als primäre maligne kardiale Tumoren. Klassische solide Tumoren, welch ins Herz metastasieren sind das Nierenzell- und das Bronchuskarzinom (4). Ein Tumor, welcher per continuitatem von einem angrenzenden Organ, im vorliegenden Fall der Leber, ins Herz einwächst, ist selten.
Aufgrund der Mophologie des sich uns präsentierenden soliden Tumors, welcher echokardiographisch bis in die Vena cava inferior zu verfolgen war und keine klare Begrenzung zur Leber zeigte, sind wir von einem malignen Prozess ausgegangen. Bei fehlenden anderweitigen Malignom-suspekten Läsionen in der Computertomographie des Thorax und des Abdomens war eome Metastase unwahrscheinlich. Histologisch wurde letztlich ein hepatisches Leiomyosarkom diagnostiziert.
Die Echokardiographie erlaubt, wie im vorliegenden Fall, nicht nur eine Aussage hinsichtlich der Präsenz eines intrakardialen Tumors. Die echokardiographische Beurteilung seiner Morphologie und seines Bezuges zu den Herzhöhlen sowie den dem Herzen angrenzenden Strukturen in mehreren Schnittebenen ist auch für differentialdiagnostische Überlegungen sehr hilfreich.