Le Syndrome de Diogène décrit une série de modifications comportementales et affectives chez la personne âgée à l’ interface de différentes catégories diagnostiques. En tant qu’ entité clinique-frontière et mal définie il attire un intérêt croissant autant sur le plan clinique que sur le plan social, ainsi que dans le domaine de la santé publique et de la recherche. Cet article décrit la définition de la maladie, les critères diagnostiques et les aspects psychopathologiques, ainsi que les mesures d’évaluation et de traitement.

Initialement apparu en 1913 sous le terme de « mendiants thésauriseurs » dans un article d’ Ernest Dupré dans le Paris Médical et repris dans l’ un de ses ouvrages en 1925, le syndrome de Diogène fut à nouveau décrit en 1966 par Macmillan et Shaw (effondrement sénile), deux gériatres américains (1) qui dirigèrent sa première investigation approfondie (2). Ce syndrome n’ a été officiellement nommé qu’ en 1975 par Clark et al. qui décrivirent 30 patients gériatriques avec des traits de personnalité tels que la suspicion, la tendance à la mise en garde et à l’ hostilité, lesquels furent admis à l’ hôpital dans un état de négligence corporelle et d’  insalubrité sévères (2). Le syndrome est aussi connu comme auto-négligence, insalubrité sénile, rejet social chez les âgées ou encore – dans la littérature allemande – comme « maison en désordre ». Plus tard, en 1982, Post utilisa le terme de « réclusion sénile » et argumenta qu’ il ne s’ agissait pas d’ un syndrome mais seulement d’ un stade final d’ un trouble de la personnalité (2). Le syndrome a progressivement été défini comme un défaut des soins personnels et sociaux, reflétant ainsi un point de vue de soins plutôt social que psychiatrique (2). En 2013, l’ Association Psychiatrique Américaine inclura dans la DSM-5 le Syndrome d’ entassement qui se rapproche du syndrome de Diogène. L’ entassement fut défini par Frost et Hard comme l’ acquisition de possessions inutiles ou de valeur limitée, provenant de la vie quotidienne, lesquelles empêchent les activités en encombrant l’ espace vital (3). Et même si la DSM-5 désigne le trouble de l’ entassement (syllogomanie) comme une condition distincte, elle reconnait cependant une potentielle association avec l’ auto-négligence. Contrairement à ce que l’ on pourrait supposer, le Syndrome de Diogène constitue une situation clinique grave avec un taux de mortalité s’ élevant jusqu’ à 50% au cours des 4 premières années après son diagnostic (4).
Le Syndrome de Diogène doit son nom à Diogène de Sinope, le philosophe grec minimaliste et l’ un des premiers cyniques, qui préconisa les principes de l’ autosuffisance, et la satisfaction délié(e) des possessions matérielles. Il dormait (selon certains) dans un tonneau ou dans des bâtiments publics, mendiant pour manger, réduisant ainsi ses besoins terrestres au strict minimum. Ses idéaux étaient la liberté émotionnelle, le manque de honte, l’ audace, ainsi que le mépris de l’ organisation sociale. Le nom du syndrome est une référence à l’ isolation (« reclusiveness » de la littérature anglo-saxonne) et au rejet du monde externe pratiqués par le philosophe. D’ autres noms furent ainsi proposés pour le Syndrome de Diogène (lui-même exonéré selon Cybulska (2)) comme Havisham, le personnage des Grandes Espérances de Dickens. Mais c’ est finalement Diogène qui fut retenu pour la légende de son habitat en forme de tonneau, auquel peut parfois ressembler la demeure de ces patients, tant l’ espace qu’ il leur reste pour vivre est exigu. Cependant, ce nom peut varier en fonction des cultures et il est ainsi appelé syndrome de Plioushkine, en référence à l’ ouvrage « Les Âmes mortes » de Gogol, en Russie (1). Un rejet suspicieux du monde plutôt qu’ un désir de démontrer une autosuffisance sans possessions matérielles est le critère majeur du syndrome de Diogène. Pour cette raison, les retraits sociaux conscients ou basés sur des principes d’ ordre idéologique, souvent portés par un idéal de plénitude narcissique, ne sont pas inclus dans la définition du syndrome de Diogène. Il en est de même pour les cas cliniques aigus et transitoires (2).

Définition, description et critères diagnostiques

La définition du Syndrome de Diogène chez les individus âgés inclut la constellation classique des symptômes répertoriés dans la littérature clinique, soit :
i) une négligence physique excessive (rapport au corps)
ii) une insalubrité domestique
iii) un isolement social (rapport aux autres) et
iv) un entassement excessif (rapport aux objets) (2)

De ces symptômes, les trois premiers constituent des critères secondaires qui en association avec l’ incapacité à demander de l’ aide médicale ou sociale (critère primaire obligatoire), permettent de retenir le diagnostic d’ une forme complète (25 % des cas). La majorité des syndromes sont en réalité incomplets ne présentant qu’ un à deux des critères secondaires. En tout, 14 formes cliniques furent décrites par Montfort et al. (5).
La négligence physique et l’ insalubrité domestique peuvent prendre des formes extrêmes, interpellantes sur le plan social. Le rapport au corps se traduit par l’ absence d’ hygiène, les patients portant des vêtements sales et troués, couverts d’ insectes et d’ excréments. Dénutris, ils peuvent présenter des blessures parfois infectées ou encore un attrait pour la conservation de leurs selles qui s’ empilent sur le sol allant jusqu’ à former un second plancher ou de leur urine dans des bocaux qui se surajoutent aux objets entassés.
La perturbation du rapport aux autres se manifeste par le repli et l’ isolement. Les patients peuvent se retrouver sans chauffage ni électricité, sans ressources ou compte bancaire, en rupture de correspondance avec qui que ce soit y compris l’ Etat et ne se faisant déloger que par la force des interventions médicosociales (1).
Le rapport aux objets, désigné par le terme de syllogomanie, se traduit par l’ accumulation d’ objets sans lien – contrairement à une collection – les uns avec les autres, lesquels envahissent les pièces à vivre en réduisant l’ espace vital à quelques mètres carrés. Le syndrome d’ entassement jadis fut considéré comme une forme atypique du Trouble Obsessionnel Compulsif (TOC). En 1996, Frost et Harti proposaient un modèle comportemental qu’ ils appelèrent « entassement compulsif », articulé autour de quatre facteurs dont i) un déficit du traitement de l’ information, ii) un trouble de l’ attachement, iii) des comportements d’ évitement et, iv) des pensées erronées quant à la nature des possessions. Dès 2004, cet entassement compulsif a été séparé progressivement du TOC pour être désigné en 2010, lors de la rédaction de la DSM-5, comme entité diagnostique à part entière, classée dans la catégorie des Troubles anxieux, en grande partie du fait des liens historiques préexistants. Elle décrit des difficultés persistantes à jeter ou à se séparer de possessions, sans rapport avec leur valeur, dues à un besoin persistant de conserver des objets et à une douleur associée à leur séparation. Ces difficultés résultent en l’ accumulation de possessions qui encombrent et désordonnent les zones de vie – si ces zones à vivre sont rangées, ce n’ est que grâce à l’ intervention d’ un tiers –, provoquent une angoisse cliniquement significative, ou une détérioration des zones sociales, fonctionnelles ou importantes, incluant le maintien d’ un environnement sécurisé pour soi et autrui. L’ accumulation d’ objets n’ est pas expliquée par une pathologie médicale (par exemple accident vasculaire cérébral), ou une autre maladie mentale (par exemple obsessions dans un trouble obsessionnel compulsif, ralentissement et asthénie dans une dépression, délire dans une schizophrénie, troubles cognitifs dans une maladie neurocognitive, restriction de centres d’ intérêts dans un trouble du spectre autistique).
À ces critères se rajoutent deux spécificités, que le clinicien peut évaluer :

• « avec acquisitions excessives » si aux difficultés à se séparer des possessions le patient rajoute également une tendance à l’ acquisition d’ objets non nécessaires et pour lesquels le manque de place est clair ;
• avec bon / pauvre / absence d’ introspection (insight) : selon les capacités du patient à reconnaître que l’ accumulation et les comportements associés sont problématiques ou pas.

Au premier abord, l’ entassement excessif semble n’ être qu’ une dimension du syndrome de Diogène, ce dernier comportant en plus une dimension d’ absence de demande d’ aide ainsi qu’ un trouble de l’ image du corps dont le symptôme le plus marquant est l’ état d’ incurie dans lequel le patient peut vivre. En théorie, le syndrome de Diogène pourrait ainsi exister sans entassement excessif sur la base d’ une négligence physique excessive (rapport au corps), d’ une insalubrité domestique et d’ un isolement social. Cependant on peut constater que les dimensions d’ accumulation d’ objets et de dégradation de l’ hygiène personnelle et du domicile sont souvent étroitement liées aboutissant dans la plupart des cas à un tableau commun (1).

Données épidémiologiques

L’ incidence annuelle du Syndrome de Diogène est estimée de 0.5 pour 1000 de la population âgée de 60 ans ou plus, vivant à domicile. Cependant le syndrome pourrait ne pas être suffisamment identifié en passant inaperçu parce qu’ il pourrait imiter d’ autres troubles du comportement ou cognitifs (2). Une étude française plus récente de Montfort et al. a retrouvé une prévalence de 1.6 cas pour 10 000 habitants (5). La tranche d’ âge dans l’ étude de Clark et al. est de 62 à 92 ans (moyenne à 79 ans) bien que des individus plus jeunes furent décrits (30.9 % des cas d’ un échantillon avaient moins de 65 ans). Selon Shah et Reyes-Ortiz, le Syndrome de Diogène n’ a pas de spécificité pour un statut socio-économique ou professionnel quelconque, et il parait avoir la même prévalence pour les deux sexes. D’ autres auteurs considèrent le syndrome comme une entité qui affecte habituellement des seniors vivant seuls, plus souvent des femmes et en général les veuves. Bien que la plupart des cas concerne des individus vivant seuls, il y a des situations rapportées chez des fratries et des couples, appelées « Diogène à deux » ou « Diogenes’  syndrome by proxy » (6). Certains auteurs ont décrit des situations de femmes avec des enfants vivant dans des conditions d’ auto-négligence en posant des dilemmes éthiques importants aux praticiens impliqués. La perte d’ un proche qui prenait soin du patient semble être le facteur précipitant le plus important dans un tiers des cas.
Il y a peu de données sur l’ applicabilité du concept de Syndrome de Diogène tel que décrit par la littérature occidentale à la population non Caucasienne. Chan et al. ont décrit un tel trouble du comportement dans une série de cas de patients âgés à Hong Kong mais ces rapports restent rares (2).

Aspects psychopathologiques

Le Syndrome de Diogène est considéré par Didier Anzieu comme une tentative compensatrice du Moi endommagé (Moi-Peau avec son rôle triple i) d’ enveloppe psychique de contenance, ii) de barrière entre le dehors et le dedans, ainsi que iii) de lieu d’ échange entre le sujet et son environnement (7, 8).
En tant que psychopathologie primaire, le Syndrome de Diogène est probablement rare. Dans au moins les deux tiers des cas il est associé à une comorbidité neuropsychiatrique (4), ce qui conduit les auteurs à lui attribuer plutôt un caractère transnosographique (1). Il ressort d’ une étude publiée en 2000, cinq étiologies principales :
i) trouble mental organique (notamment démence, dont le ratio est en faveur des démences frontotemporales plutôt que de type Alzheimer ou vasculaire), ii) troubles délirants (schizophréniques et non schizophréniques), iii) troubles anxieux (notamment TOC), iv) trouble du développement mental préexistant et v) troubles de l’ humeur. Chacun de ces troubles peut être associé à un abus de substance, notamment d’ alcool (1). En tant que syndrome isolé, la syllogomanie peut apparaitre en cas de plusieurs tableaux psychiatriques, tels que trouble obsessionnel compulsif, trouble de la personnalité anankastique, schizophrénie, démence, anorexie mentale, ou autisme (3). Ces conclusions sont assez proches de celles de Montfort et al. qui retrouvent un trouble psychiatrique dans la moitié des cas et un trouble démentiel dans un quart des cas de syndrome de Diogène (1). A titre d’ exemple, un syndrome de
Diogène a été retrouvé chez 15 % des adultes âgés avec démence et un syndrome d’ entassement, et il est souvent associé à une auto-négligence chez 23 % des patients avec démence modérée et sévère (4). En fait, les patients avec une démence développent progressivement une inaptitude à prendre soin d’ eux-mêmes, ainsi que d’ estimer la valeur des divers objets, ce qui est à l’ origine de leur accumulation et entassement. L’ étude de Eastern Baltimore conclut à une prévalence de 15 % de démence chez les sujets avec effondrement social modéré et sévère, deux fois plus par rapport à la population générale. Neary et al. dans leur étude de consensus diagnostique, désigne comme caractéristique justifiant le diagnostic d’ une démence frontotemporale-variante comportementale, le déclin de l’ hygiène personnelle. Lebert et al. ont constaté la présence fréquente du Syndrome de Diogène (36 %) chez les sujets souffrant de démence frontotemporale-variante comportementale (2) au point qu’ elle peut être considérée à leurs yeux comme un facteur prédisposant de ce syndrome (5). Le pronostic est défavorable avec un taux de mortalité à 46 % durant les cinq ans qui suivent, éventuellement en raison des complications physiques (insuffisance cardiaque congestive, maladie vasculaire cérébrale, pneumonie, carences nutritionnelles) (6), issues de leur incapacité à réaliser leur situation et / ou à se déterminer valablement face à celle-ci) (1). L’ atteinte du lobe orbitofrontal joue ici un rôle prédominant dans la mesure où il implique un défaut de cognition sociale avec une baisse de l’ intérêt pour les soins personnels et le désencombrement de l’ environnement. De plus, les patients avec des lésions fronto-limbico-striatales peuvent être incapable d’ inhiber la tendance à l’ accumulation (4).
Exception faite des troubles du spectre démentiel, il est proposé que le Syndrome de Diogène soit considéré comme un dénominateur commun possible des différents troubles psychiques, dont le TOC, le Syndrome Gilles de la Tourette, ainsi que d’ autres troubles associés avec la syllogomanie (4, 9). Certains auteurs ont étudié le rôle de la famille dans le syndrome de Diogène. Malgré la grande hétérogénéité des observations, les points les plus saillants sont : (i) le respect de l’autodétermination de la personne concernée et de sa vie privée ; (ii) le sentiment de frustration après plusieurs tentatives d’ aide; (iii) le sentiment d’impuissance, de honte et de peur face à l’  excentricité de la personne concernée ; (iv) la dégradation du rapport humain; (v) l’ insouciance amenant à une non prise en considération d’ une conduite pathologique ; (vi) la méconnaissance du mode de vie de la personne en raison de son isolement.

Évaluation et traitement

En raison d’ un manque d’ essais cliniques contrôlés ou encore des séries de cas, il n’ y a pas de recommandations claires concernant la prise en charge pharmacologique et non pharmacologique de ce syndrome (3). L’ opposition des patients aux soins pose des problèmes de gestion, mais aussi d’ ordre médicolégal et éthique, du fait que l’ intervention n’ a habituellement pas lieu sur leur propre demande et ceci en raison du risque que leur état représente pour leur propre sécurité, ainsi que du danger pour leur entourage / environnement qui émane de leur comportement. L’ optimisation de la gestion du Syndrome de Diogène, mis-à-part le traitement des comorbidités associées, devra inclure le meilleur usage possible du dispositif existant dans le domaine des soins. Les structures de jour et les soins communautaires sont plus indiqués que les hôpitaux. Un environnement sécurisant, respectant les désirs des patients dans la mesure du possible, devrait être proposé.

Une évaluation approfondie doit comprendre :

• une anamnèse détaillée avec une anamnèse des troubles du comportement manifestées
• un examen sanguin (incluant fer, folates, B12, Calcium, Potassium, protéines, albumine, fonction hépatique et rénal, bilan thyroïdien)
• Neuro-imagerie à la recherche de signes classiques de démence fronto-temporale
• Bilan neurocognitif
• Evaluation de la personnalité
• Evaluation du degré de l’ insalubrité et de l’ entassement. Des outils utilisés à cet effet sont l’ Echelle de Propreté et de Désordre Environnementaux (10) et l’ Evaluation de l’ Image de Désordre (11).
• Bilan social

Sur le plan médicamenteux, les antipsychotiques atypiques, l’ acide valproïque et les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (effet sur l’ entassement compulsif) se sont avérés efficaces (3). Malgré les efforts, les résultats sont à ce jour peu satisfaisants en raison des problèmes d’ observance au traitement et au suivi mais qui font partie de la problématique intrinsèque au Syndrome de Diogène. Cette réalité souligne la nécessité de recherches cliniques dans ce champ difficile et peu gratifiant afin de définir des guides psycho-gériatriques concernant les soins ambulatoires et communautaires pour cette pathologie difficile à accepter par l’ entourage mais aussi par les soignants.