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Interstitielle Lungenkrankheiten: eine Einführung

Klassifikation, Pathomechanismen und klinischer Verlauf

Interstitielle Pneumopathie ist ein Überbegriff für eine heterogene Gruppe von über 200 verschiedenen Lungenerkrankungen, deren pathologischen Prozesse sich hauptsächlich im Interstitium abspielen. Sie führen bei den Patient/-innen zu einer verminderten Aufnahme von Sauerstoff, konsekutiver Atemnot, gefolgt von einer Verschlechterung der Lebensqualität und enden teilweise in Lungenversagen und Tod [1, 2]. Es sind grundsätzlich seltene Erkrankungen mit jedoch grosser Variabilität der Inzidenzen von zum Beispiel 0.3 pro 100‘000 Personen pro Jahr für die Lymphangioleiomyomatose respektive 5-9 pro 100‘000 Personen pro Jahr für die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) [3]. Generell sind Inzidenz und Prävalenz einerseits beeinflusst durch geografische Faktoren, aber auch durch Patienten-bedingte Faktoren wie Ethnie, Alter, Geschlecht und genetische Prädisposition [4].
Bereits im 19. Jahrhundert wurden durch die Pathologen Georg Eduard von Rindfleisch und David Paul von Hansemann fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen beschrieben. 1935 beobachteten Louis Hamman und Arnold Rich vom Johns Hopkins Hospital mehrere Fälle von akuten und schweren Verläufen bei Patient/-innen mit Lungenfibrose, und wurden damit Namensgeber des “Hamman-Rich-Syndroms”. Eine erste Klassifikation der interstitiellen Pneumopathien entstand in den 60-er Jahren des letzten Jahrhunderts [5], und diese wurde seither mehrfach überarbeitet und durch neu beschriebene Entitäten erweitert. Die letzte offizielle Klassifikation, welche von Expertinnen und Experten im Auftrag der Amerikanischen und Europäischen Gesellschaften für Pneumologie erarbeitet worden ist, wurde 2013 publiziert und gliedert die interstitiellen Pneumopathien in vier Hauptgruppen: 1. Interstitielle Pneumopathien bekannter Ursachen, 2. idiopathische interstitielle Pneumopathien, 3. granulomatöse interstitielle Pneumopathien und 4. andere Entitäten (Abbildung 1) [6]. Zu den interstitiellen Pneumopathien mit bekannter Ursache gehören unter anderem die Konnektivitiden-assoziierten Erkrankungen, die Pneumokoniosen (ausgelöst durch die meist beruflich bedingte Inhalation anorganischer Stäube), oder die medikamentös-induzierten Pneumopathien. Die idiopathischen interstitiellen Pneumopathien (IIP) werden weiter aufgeteilt in häufige, seltene und nicht klassifizierbare Erkrankungen, wobei die erst 2004 erstmals beschriebenen Pleuroparenchymale Fibroelastosis ein Beispiel einer neu in die Klassifikation aufgenommenen seltenen IIP ist [7]. Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist sowohl die häufigste IIP als auch diejenige interstitielle Pneumopathie mit dem ungünstigsten Krankheitsverlauf, aber auch jene, für welche bezüglich Therapie am meisten Evidenz vorliegt.
Die Ursachen und pathophysiologische Mechanismen der verschiedenen Pneumopathien sind sehr unterschiedlich, mit überwiegend entzündlichen Prozessen, wie zum Beispiel die Sarkoidose, Zigarettenrauch-assoziierte Erkrankungen, wie die Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Pneumopathie und die desquamative interstitielle Pneumopathie, oder aber vorwiegend fibrotischer Pneumopathien, wie die IPF.
Entsprechend sind auch die Krankheitsverläufe sehr unterschiedlich mit einerseits vollständiger Reversibilität, typischerweise bei der organisierenden Pneumonie zu erwarten, und andererseits progredienter Verschlechterung mit irreversibler Fibrosierung, wie bei der IPF [4]. Grundsätzlich ist das Ausmass der Fibrosierung respektive der Anteil an Inflammation von Bedeutung, wobei eine zunehmende Vernarbung/Fibrosierung mit einem ungünstigen Verlauf assoziiert ist, hingegen dominant entzündliche Veränderungen ein gutes Ansprechen auf Kortikosteroide erwarten lassen. Nicht selten sind interstitielle Pneumopathien, die primär eine rein entzündliche Komponente aufweisen und erst im weiteren, längerfristigen Verlauf in eine irreversible Fibrosierung münden. Bei diesen Patient/-innen, welche trotz etablierter Therapie eine klinische, funktionelle oder radiologische Verschlechterung der interstitiellen Pneumopathie erleiden, sollte die Diagnose einer Progressiven Pulmonalen Fibrose (PPF) gestellt werden [2].

Diagnostik

Die Heterogenität der interstitiellen Pneumopathien lässt die Diagnosestellung teilweise zur langwierigen und komplexen Detektivarbeit werden. Die ausführliche Anamnese einschliesslich der Fragen nach beruflicher oder privater inhalativer Schadstoffexposition, Medikamenten-Anamnese und einer gezielten Familienanamnese bildet den Ausgangspunkt im diagnostischen Prozedere. Die körperliche Untersuchung dient unter anderem der Suche nach Zeichen einer bisher nicht bekannten zugrundeliegenden Systemerkrankung. Diese Suche wird erweitert durch die Bestimmung von Autoantikörpern bzgl. Konnektivitide resp. Rheumatoider Arthritis und findet idealerweise in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit mit den Kolleg/-innen der Rheumatologie statt. Die Lungenfunktionsdiagnostik dient der Bestimmung der Lungenvolumina sowie der Messung der Diffusionskapazität, wenn möglich ergänzt durch einen Belastungstest (Spiroergometrie oder 6-Minutengehtest). Die Resultate der Lungenfunktion liefern Informationen bezüglich des Schweregrads der Erkrankung, dienen der Beurteilung des Therapieansprechens und der Abschätzung der Prognose [4].
Eine weitere zentrale Rolle spielt die Computertomographie der Lungen, wobei die Befundung und Zuordnung der verschiedenen radiologischen Muster idealerweise durch erfahrene Thorax-Radiolog/-innen erfolgen sollte. Das CT-radiologische Muster bestimmt das weitere diagnostische Prozedere, wobei dieses im Rahmen eines interdisziplinären Boards festgelegt werden sollte. Eine broncho-alveoläre Lavage mittels flexibler Bronchoskopie kann insbesondere bei alveolären Prozessen, wie der pulmonale Alveolarproteinose oder der eosinophilen Pneumonie, bereits diagnostisch sein. Die Histologie mittels transbronchialer Zangenbiopsie ist bei Erkrankungen wie der Organisierenden Pneumonie oftmals diagnostisch, wohingegen bei subpleural dominierenden Veränderungen eine transbronchialer Kryobiopsie empfohlen wird [8]. Nur noch selten muss zur Diagnosesicherung eine chirurgische Lungenbiopsie durchgeführt werden. Generell sollte die klinische Relevanz der durch die Intervention gewonnenen Information gegen das Interventionsrisiko abgewogen werden. Schliesslich sollten alle erhobenen Befunde – im Sinne einer Konsensus-Diagnose – in einem interdisziplinären Board, bestehend aus Pneumolog/-innen, Radiolog/-innen, Patholog/-innen und Rheumatolog/-innen, diskutiert werden. Trotz ausführlicher Diagnostik kann bei ca. 10-20% aller Patient/-innen jedoch keine sichere Klassifizierung der interstitiellen Pneumopathie vorgenommen werden, so dass man sich mit der Diagnose „unklassifizierbare interstitielle Pneumopathie“ begnügen muss [9].
Therapie
Die Wahl der medikamentösen Therapie richtet sich grundsätzlich nach der zugrundeliegenden Ursache der interstitiellen Pneumopathie [10]. Eine primär anti-inflammatorische Behandlung mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva ist bei Erkrankungen mit dominant entzündlicher Komponente vielversprechend, obwohl diesbezüglich wenig Evidenz vorliegt; die Sarkoidose, die cryptogen organisierende Pneumonie und auch die eosinophile Pneumonie sind Beispiele dafür. Bei prädominant fibrosierenden interstitiellen Pneumopathien sind anti-entzündliche Substanzen meist wirkungslos, oder – wie bei der IPF- sogar kontraindiziert.
Erst vor wenigen Jahren konnten positive Studiendaten für zwei anti-fibrotisch wirksame Medikamente (Nintedanib und Pirfenidon) publiziert werden, wobei in der Schweiz aktuell für die Therapie der IPF sowohl Nintedanib als auch Pirfenidon und bei PPF nur Nintedanib zugelassen sind. Für beide Wirkstoffe konnte lediglich eine Verlangsamung der Krankheitsprogression gezeigt werden [11, 12] [13].

Ausser bei der IPF – welche immer progressiv fibrosierend verläuft und deshalb immer und ausschliesslich anti-fibrotisch behandelt werden muss – kann die Unterscheidung zwischen prädominant entzündlich versus prädominant fibrotisch sehr herausfordernd sein; die Entscheidung stützt sich auf die zugrundeliegende Diagnose, zytologische (broncho-alveoläre Lavage) und histologische (Lungenbiopsie) Befunde und das CT-radiologische Muster [9].
Nicht-medikamentöse Therapien respektive Angebote umfassen die Sauerstoff-Supplementation, ambulante oder stationäre pulmonale Rehabilitation, psychologische Begleitung und palliativmedizinische Betreuung [14]. Dieses multimodale und interprofessionelle Betreuungskonzept ist insbesondere für Patient/-innen mit progressiv fibrosierendem Krankheitsverlauf relevant und sollte im Sinne einer gesundheitlichen Vorausplanung möglichst früh in der klinischen Betreuung berücksichtigt werden.

Ausblick

Nach grossen Fortschritten im Verständnis der Pathomechanismen bei IPF und PPF und darauf basierenden neuen Therapieansätzen bleibt die Grundlagen- und klinische Forschung im Bereich der interstitiellen Pneumopathien weiter sehr aktiv und innovativ. Von neuen diagnostischen Ansätzen erhofft man sich insbesondere eine möglichst frühe Diagnose bei gleichzeitig geringer Invasivität. Blut, Bio-
marker, molekulare Marker, neue bildgeberische Verfahren, aber auch KI-unterstützte Bild-Analysen sind vielversprechende Instrumente [15-19].
Von therapeutischer Seite konnten für zwei neue Substanzen in Phase 2 Studien sehr vielversprechende Daten gezeigt werden: BI 1015550, ein oraler Phosphodiesterase 4B Inhibitor, verhinderte eine Verschlechterung der Lungenfunktion bei IPF Patient/-innen [20], und auch für BMS-986278, ein oraler Antagonist von LPA1 (=lysophosphatidic acid receptor 1), ergaben sich positive Resultate bezüglich Krankheitsprogression (NCT04308681). Für beide Substanzen laufen aktuell Phase 3 Studien, deren Resultate mit grossem Interesse erwartet werden.
Das Feld der interstitiellen Pneumopathien bleibt somit interessant, vielseitig und auch herausfordernd, und wir sind sowohl in der Diagnostik als auch in der langfristigen Betreuung unserer Patient/-innen auf eine gute interdisziplinäre und interprofessionelle Zusammenarbeit angewiesen.

Prof. Dr. Dr. Katrin Hostettler, katrin.hostettler@usb.ch
Kaderärztin
Klinik für Pneumologie & Departement Biomedizin
Universitätsspital Basel
Petersgraben 4
CH-4031 Basel

Prof. Dr. Dr.Katrin Hostettler

Klinik für Pneumologie & Departement Biomedizin
Universitätsspital Basel
Petersgraben 4
CH-4031 Basel

Non-conditional grants von Boehringer-Ingelheim, Schweiz; Non-conditional grants von Roche Pharma, Schweiz; Speaker-fees von Boehringer-Ingelheim, Schweiz.

Literatur:

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10. Wijsenbeek, M. and V. Cottin, Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med, 2020. 383(10): p. 958-968.
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Rhythmusmanagement bei Patienten mit Herzinsuffizienz

Zusammenfassung: Arrhythmien treten häufig bei Patienten mit Herzinsuffizienz auf und sind mit einem signifikanten Risiko für Mortalität und Morbidität verbunden. Die Prävention des plötzlichen Herztods mittels ICD-Therapie ist entscheidend, aber die optimale Risikostratifizierung bleibt auch im Jahre 2024 herausfordernd. Für ventrikuläre Tachykardien unterstützen neue Daten den frühzeitigen Einsatz der Katheterablation. Die antiarrhythmische Medikamententherapie ist eine ergänzende Therapie bei symptomatischen Patienten, bietet aber keinen prognostischen Nutzen. Die antiarrhythmische Therapie bei Herzinsuffizienz erfordert einen systematischen, multimodalen Ansatz, der mit einer medikamentösen Therapie für Herzinsuffizienz beginnt und Device- und interventionelle Therapien integriert. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern haben klinische Studien einen prognostischen Nutzen einer frühen Rhythmuskontrolle mittels Katheterablation gezeigt.

 

Rhythm management in patients with heart failure
Abstract: Arrhythmias manifest frequently in individuals with heart failure, posing a notable threat of mortality and morbidity. While the prevention of sudden cardiac death through ICD therapy remains pivotal, accurate risk stratification remains a challenging task even in 2024. Recent data underscore the early consideration of catheter ablation for ventricular tachycardias. Although antiarrhythmic drug therapy serves as an ancillary measure for symptomatic patients, it does not confer prognostic advantages. The holistic management of arrhythmias in heart failure necessitates a systematic, multidimensional approach that initiates with evidence-based medical therapy for heart failure and integrates device-based and interventional therapies. Noteworthy clinical studies have illustrated the positive prognostic impact of early rhythm control strategies, particularly catheter ablation, in individuals managing heart failure and atrial fibrillation.

Einführung

Ein beträchtlicher Anteil der Todesfälle bei Patienten mit Herzinsuffizienz ist auf ventrikuläre Arrhythmien, Bradykardie und Asystolie zurückzuführen, obwohl auch andere akute kardiovaskuläre Ereignisse eine Rolle spielen. Grundsätzlich kann die jährliche Rate plötzlicher Todesfälle schon durch die Behandlung der kardiovaskulären Grunderkrankung reduziert werden.

ICD-Therapie

Primärprävention

In einer Analyse von über 40.000 Patienten aus 12 Studien zur Herzinsuffizienz sanken die Raten der plötzlichen Herztode über 20 Jahre (von den mittleren 1990er-Jahren bis 2015) um 44% (1, 2). Dieser Rückgang ist wahrscheinlich auf Fortschritte in der Behandlung der Herzinsuffizienz zurückzuführen, da viele wichtige Therapien gemäss den Guidelines wie Betablocker, Mineralocorticoidrezeptorantagonisten, Sacubitril/Valsartan und biventrikuläre Pacemaker das Risiko eines plötzlichen Todes verringern (3). Obwohl einige Antiarrhythmika, insbesondere Amiodarone, die Häufigkeit von Tachyarrhythmien und plötzlichem Herzstillstand senken können, beeinflussen sie die Gesamtmortalität nicht (4). Zusätzlich hat sich die primär-prophylaktische ICD-Implantation bei ausgewählten Hochrisikopatienten mit Herzinsuffizienz etabliert. Der implantierbare Kardioverter-Defibrillator (ICD) wird eingesetzt zur Behandlung potenziell lebensbedrohlicher ventrikulärer Arrhythmien und kann auch Bradykardien verhindern, vorausgesetzt es handelt sich um ein transvenöses (nicht subkutanes) System.
Obwohl ein ICD bei Patienten mit Herzinsuffizienz und reduzierter Auswurffraktion die Rate des plötzlichen arrhythmischen Todes reduziert, könnte der zusätzliche Nutzen bei gut kontrollierten Patienten begrenzt sein. In der DANISH-Studie mit Patienten mit nicht ischämischer Kardiomyopathie (NICM) war die Rate des plötzlichen Todes niedrig; nur 70 von 1116 Patienten hatten über 5 Jahre einen plötzlichen Tod (5). Während es einen leichten Rückgang des plötzlichen Todes mit einem ICD gab, zeigte sich keine signifikante Verbesserung der Gesamtmortalität. Subgruppenanalysen deuteten jedoch auf einen Nutzen für Patienten ≤70 Jahre hin. Eine Metaanalyse von Studien zu ICDs bei NICM bestätigte einen Überlebensvorteil, obwohl die Einbeziehung der DANISH-Studie den Effekt abschwächte (6). Die Empfehlungen zur Implantation eines ICD zur Sekundärprävention siehe Tabelle 1 (2).

Sekundärprävention

Hatte der Patient bereits anhaltende ventrikuläre Tachyarrhythmien erlitten oder sogar einen Herzstillstand überlebt, soll ein ICD das erneute Auftreten dieser lebensbedrohlichen Störungen verhindern. In diesem Fall sprechen wir von der Sekundärprävention des plötzlichen Herztodes.
Folgende Überlegungen sollten sich die behandelnden Ärzte unter Einbezug der Patienten vor der Implantation eines ICD bei Patienten mit Herzinsuffizienz machen (2):
1. Ein ICD wird bei Patienten mit Herzinsuffizienz empfohlen, um das Überleben zu erhöhen.
2. Die Entscheidung zur Implantation sollte die Ansicht des Patienten und dessen Lebensqualität berücksichtigen.
3. Patienten mit schweren Begleiterkrankungen, die voraussichtlich nicht wesentlich länger als 1 Jahr mit guter Lebensqualität überleben werden, haben wahrscheinlich keinen wesentlichen Nutzen von einem ICD.

Weitere wichtige Überlegungen zur Patientenauswahl für die Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (2):
1. Bei Patienten mit HFrEF und einer QRS-Dauer ≥130 ms sollten wir einen biventrikulären ICD evaluieren.
2. Bei Patienten in der NYHA-Klasse IV wird ein ICD nicht empfohlen, sofern sie unter schweren, refraktären Symptomen leiden und keine Kandidaten für ein ventrikuläres Assistdevice oder eine Herztransplantation sind. Solche Patienten haben eine sehr begrenzte Lebenserwartung und sterben wahrscheinlich an Pumpenversagen.
3. Obwohl die DANISH-Studie keinen signifikanten Nutzen der ICD-Therapie bei Patienten mit NICM zeigte, sollte daran erinnert werden, dass NICM eine heterogene Erkrankung ist und bestimmte Subgruppen (z. B. Laminopathien, Sarkoidose) ein höheres Risiko für plötzlichen Tod haben und daher eine sorgfältige Abwägung der ICD-Indikation erfolgen sollte. In diesen Situationen kann das kardiale MRI zusätzliche Informationen zur Narbenlast liefern und so zur Entscheidungsfindung beitragen.
4. Patienten sollten über den Zweck eines ICD aufgeklärt und in den Entscheidungsprozess einbezogen werden. Sie sollten auch über mögliche Komplikationen im Zusammenhang mit der Implantation informiert werden. Sie sollten über Auswirkungen auf das Autofahren und das Risiko von unangemessenen Schocks aufgeklärt werden. Darüber hinaus sollten die Patienten über die Umstände informiert werden, unter denen der ICD deaktiviert werden kann, z. B. in terminalen Situationen (7).

Katheterablation von Kammertachykardien

Die ICD-Therapie reduziert den plötzlichen Herztod, verhindert jedoch keine ventrikulären Tachykardien. Daher können Patienten mit Herzinsuffizienz symptomatische ventrikuläre Arrhythmien und ICD-Schocks erfahren. Die Katheterablation von ventrikulären Tachykardien ist daher eine zentrale Komponente der ventrikulären Tachykardie-therapie bei Herzinsuffizienzpatienten. Daher wird die Katheterablation insbesondere bei Herzinsuffizienzpatienten mit ischämischer Kardiomyopathie und rezidivierender ventrikulärer Tachykardie nach ICD-Therapie empfohlen (2, 8, 9).

Überlegungen zur Indikationsstellung bei Batterieerschöpfung eines ICD

Wenn ein ICD-Generator das Ende seiner Lebensdauer erreicht oder explantiert werden muss, muss er nicht automatisch ersetzt werden. Vielmehr sollte eine gemeinsame Entscheidungsfindung stattfinden. Patienten sollten sorgfältig von einem erfahrenen Kardiologen evaluiert werden, da sich die Behandlungsziele seit der Implantation möglicherweise geändert haben (das Risiko für tödliche Arrhythmien kann niedriger sein oder das Risiko für nicht arrhythmischen Tod höher sein). Es ist umstritten, ob Patienten, deren LVEF sich stark verbessert hat und die während der Lebensdauer des ICD keine ICD-Therapie benötigt haben, ein weiteres Gerät implantiert werden sollte (2, 10).

Subkutane ICD-Systeme

Subkutane ICD (S-ICD) scheinen ebenso wirksam wie konventionelle transvenöse ICD mit einer ähnlichen Komplikationsrate zu sein. Obwohl das Risiko für inadäquate Schocks anfänglich höher zu sein schien, hat eine verbesserte Patientenauswahl gezeigt, dass S-ICD in dieser Hinsicht nicht unterlegen sind. Sie können die bevorzugte Option für Patienten mit schwierigem venösen Zugang oder solche sein, die aufgrund einer Infektion einen ICD entfernt bekommen müssen (12). Patienten müssen sorgfältig ausgewählt werden, da S-ICD keine Bradyarrhythmien behandeln können (ausser Post-Schock-Pacing) und weder Anti-Tachykardie-Pacing noch CRT liefern können (2, 11).

CRT-Therapie

Die kardiale Resynchronisationstherapie beruht auf der gleichzeitigen Stimulation von linkem und rechtem Ventrikel. Bei Patienten mit einer schweren Herzinsuffizienz liegt in etwa 30% der Fälle ein Linksschenkelblock vor, welcher zu einer ungünstigen Kontraktion des Herzens führt. Diesen Patienten kann unter Umständen mit einem Resynchronisationsgerät geholfen werden (12). Beim biventrikulären Pacing wird eine zusätzliche Elektrode, die über den Koronarsinus an die freie Wand des linken Ven­trikels gelegt wurde, genutzt. Dadurch und dank der Elektrode im rechten Ventrikel kann das Herz wieder synchron stimuliert werden, und die ungünstigen Effekte des Linksschenkelblocks werden überbrückt. Bei Patienten, die auf diese Therapie ansprechen, tritt die Verbesserung der klinischen Symptomatik sofort nach Einschaltung des Gerätes ein.

Conduction-System-Pacing

Biventrikuläres Pacing war bisher die etablierte Standardmethode für die kardiale Resynchronisationstherapie. Es weist jedoch eine nicht physiologische Aktivierung zwischen dem linken ventrikulären Epikardium und dem rechten ventrikulären Endokardium auf. Etwa ein Drittel der Herzinsuffizienzpatienten, die für die kardiale Resynchronisationstherapie infrage kommen, profitieren nicht von dieser Methode. Conduction-System-Pacing (CSP), einschliesslich His-Bündel-Pacing und Pacing im Bereich des linken Tawara-Schenkels, hat sich als vielversprechende Alternative zum biventrikulären Pacing für die kardiale Resynchronisation erwiesen (siehe Abbildung 1). Es gibt zunehmende Evidenz, dass CSP bei der Erzielung synchroner ventrikulärer Aktivierung und Repolarisation überlegen sein könnte (12-14). Jedoch stehen umfangreiche randomisierte Studien noch aus.

Ventrikuläre Extrasystolen bei Herzinsuffizienz

Ventrikuläre Extrasystolen sind die häufigsten ventrikulären Arrhythmien und treten häufig bei Patienten mit Herzinsuffizienz auf. Häufige ventrikuläre Extrasystolen können eine linksventrikuläre systolische Dysfunktion bei vorbestehender Herzinsuffizienz aggravieren (12). Wenn die Extrasystolen bei strukturell normalem Herzen eine Herzinsuffizienz verursachen, dann bezeichnen wir das als Extrasystolie-induzierte Kardiomyopathie (Abbildung 2 und 3). Es ist wichtig, diese Erkrankung zu erkennen, da die Kardiomyopathie durch die Beseitigung der ventrikulären Extrasystolie behandelt werden kann (Abbildung 4) (12, 15). Bei einigen Patienten normalisiert sich die linksventrikuläre Auswurffraktion jedoch trotz Beseitigung der ventrikulären Extrasystolie nicht. Dies weist dann eben auf eine vorbestehende linksventrikuläre Dysfunktion hin. Daher sollte die Diagnose einer Extrasystolie-induzierten Kardiomyopathie nur nach Verbesserung oder Normalisierung der LVEF nach Beseitigung der ventrikulären Extrasystolie gestellt werden. Eine ventrikuläre Extrasystoliebelastung von 10-20% scheint der Schwellenwert für die Entwicklung einer linksventrikulären Dysfunktion zu sein.
Die Katheterablation von ventrikulären Extrasystolen wird als Erstlinientherapie (Klasse-I-Empfehlung) für die Extrasystolie-induzierte Kardiomyopathie betrachtet. Antiarrhythmika sind eine Alternative, wenn die Katheterablation nicht gewünscht wird oder erfolglos war.

Vorhofflimmern

Vorhofflimmern und Herzinsuffizienz begünstigen gegenseitig ihr Auftreten und treten häufig gemeinsam auf. Der Anteil an Patienten mit Herzinsuffizienz, die Vorhofflimmern entwickeln, nimmt mit dem Alter und dem Schweregrad der Herzinsuffizienz zu. Wenn Vorhofflimmern Herzinsuffizienz im Sinne einer Tachykardiomyopathie verursacht, scheint der klinische Verlauf günstiger zu sein als bei anderen Ursachen von Herzinsuffizienz. Im Gegensatz dazu ist die Entwicklung von Vorhofflimmern bei Patienten mit chronischer Herzinsuffizienz mit einer schlechteren Prognose verbunden, einschliesslich Schlaganfall und erhöhter Sterblichkeit (12, 16).
Zudem stellt Herzinsuffizienz ein erhöhtes thromboembolisches Risiko bei Vorhofflimmern dar.

Beim Management von Patienten mit Herzinsuffizienz und gleichzeitigem Vorhofflimmern sollten folgende Punkte beachtet werden:

1. Identifikation und Behandlung möglicher Ursachen oder Auslöser von Vorhofflimmern: Potenzielle Ursachen oder auslösende Faktoren von Vorhofflimmern sollten identifiziert und korrigiert werden.
2. Management der Herzinsuffizienz
3. Prävention von embolischen Ereignissen
4. Frequenzkontrolle: Die Daten zur Frequenzkontrolle sind bei Patienten mit Vorhofflimmern und Herzinsuffizienz nicht eindeutig. Eine Strategie der grosszügigen (lenient) Frequenzkontrolle, definiert durch eine Ruheherzfrequenz <110 b.p.m., wurde mit einer strengen Frequenzkontrolle verglichen, wobei sich keine prognostischen Unterschiede zeigten. Daher stellt eine «lenient» Frequenzkontrolle einen akzeptablen ersten Ansatz dar: Jedoch sollte eine niedrigere Herzfrequenz angestrebt werden, falls anhaltende Symptome oder eine Tachykardie-induzierte Kardiomyopathie vorliegt.
5. Betablocker können für die Frequenzkontrolle bei HFrEF oder HFmrEF verwendet werden. Amiodaron i.v. kann die ventrikuläre Rate bei NYHA-Klasse IV und/oder hämodynamischer Instabilität reduzieren. Eine AV-Knoten-Ablation mit CRT-System-Implantation sollte bei unzureichender ventrikulärer Ratekontrolle erwogen werden (2).
6. Rhythmuskontrolle:
a. Die elektrische Kardioversion wird dringend empfohlen, wenn sich Patienten mit einer hämodynamischen Instabilität präsentieren, dabei muss natürlich das thromboembolische Risiko berücksichtigt werden. Bei Patienten ohne adäquate Antikoagulation und mit Vorhofflimmerndauer von mehr als 48 Stunden sind vor der Kardioversion mindestens 3 Wochen therapeutische Antikoagulation oder eine transösophageale Echokardiographie erforderlich.
b. Für Patienten mit reduzierter linksventrikulärer Auswurffraktion (HFrEF) und Vorhofflimmern spielt die frühe Rhythmuskontrolle mittels Katheterablation eine entscheidende Rolle in der Behandlung, da neuere randomisierte kontrollierte Studien eine Verringerung der Vorhofflimmerlast und eine Verbesserung der Prognose zeigen (Abbildung 5). Somit kann gesagt werden, dass die Rhythmus-erhaltende Therapie bei Herzinsuffizienz-patienten nicht nur darauf abzielt, Symptome zu lindern, sondern sie kann das Fortschreiten von Herzinsuffizienz und Vorhofflimmern stoppen und so die Prognose verbessern (17, 18).
c. Bei der pharmakologischen Rhythmuskontrolle ist Amiodaron die bevorzugte Wahl für Patienten mit reduzierter linksventrikulärer Auswurffraktion. Eine langfristige Behandlung mit Antiarrhythmika beinhaltet die fortlaufende Überwachung bezüglich proarrhythmischer Effekte und Organtoxizität. Zudem sollte eine regelmässige Beurteilung der Vorhofflimmerlast unter Therapie erfolgen.

PD Dr. med. Richard Kobza

Kardiologie Luzerner Kantonsspital
Spitalstrasse
6000 Luzern 16

Literatur:
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2. Authors/Task Force Members: McDonagh TA, Metra M, Adamo M, Gardner RS, Baumbach A, Böhm M, Burri H, Butler J, Čelutkienė J, Chioncel O, Cleland JGF, Coats AJS, Crespo-Leiro MG, Farmakis D, Gilard M, Heymans S, Hoes AW, Jaarsma T, Jankowska EA, Lainscak M, Lam CSP, Lyon AR, McMurray JJV, Mebazaa A, Mindham R, Muneretto C, Francesco Piepoli M, Price S, Rosano GMC, Ruschitzka F, Kathrine Skibelund A; ESC Scientific Document Group. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Developed by the Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC). With the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur J Heart Fail. 2022 Jan;24(1):4-131. doi: 10.1002/ejhf.2333. PMID: 35083827.
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 https://doi.org/10.23785/TU.2024.02.005