Die klinische Diagnose eines Hirnschlags in der Notfallsituation stellt die Ärzte vor eine grosse Herausforderung, zumal unter Zeitdruck die richtige Therapie getroffen werden sollte und eine Fehldiagnose mit einer ungünstigen Prognose einhergehen kann. Dieser Artikel handelt über «stroke mimics» und «stroke chameleons», welche häufige Fallstricke in der klinischen Hirnschlagdiagnostik darstellen.

The clinical diagnosis of stroke in an emergency situation is a major challenge for physicians, especially since the correct therapy should be chosen under time pressure and a misdiagnosis can be associated with an unfavorable prognosis. This article is about “stroke mimics” and “stroke chameleons”, which are common pitfalls in clinical stroke diagnosis.
Key Words: Stroke Mimics, Stroke Chameleons, Stroke.

Der Hirnschlag weist global eine rasant zunehmende Inzidenz auf und stellt einen absoluten medizinischen Notfall dar. Gerade in der präklinischen Situation ohne Bildgebung (z.B. Praxis oder Arztbesuch) ist eine rasche und korrekte klinische Diagnosestellung von grosser Bedeutung, um dem Patienten eine rasche Lysetherapie zu ermöglichen. Das typische klinische Bild eines Hirnschlags besteht aus dem plötzlichen Auftreten eines fokal-neurologischen Defizits mit maximaler Intensität bei Beginn. Es bestehen jedoch atypische Krankheitsbilder, die die Diagnose erschweren oder zu einer Fehldiagnose führen können.

Dabei sind folgende 2 Gruppen voneinander zu unterscheiden:

I) stroke mimics: darunter verstehen wir ein klinisches Syndrom, das einem akuten Hirnschlag gleicht, dessen Ursache jedoch nicht auf eine zerebrale Ischämie zurückzuführen ist («falsch-positive Diagnose»).
II) stroke chameleons: damit sind klinische Syndrome gemeint, welche atypisch sind für einen Hirnschlag und somit den Kliniker nicht an die Differentialdiagnose eines Hirnschlags denken lassen, deren Ursache aber doch auf eine zerebrale Ischämie zurückzuführen ist («falsch-negative Diagnose»).

Eine korrekte Diagnose ist entscheidend für die adäquate Therapie und die Prognose. Denn Fehldiagnosen als stroke mimic führen zur unnötigen Diagnostik (CT/MRI) und Therapie (Lyse, Antithrombotika), welche einerseits unnötige Kosten verursachen und andererseits die Patienten zusätzlichen Therapierisiken (v.a. Blutungsrisiko) aussetzen. Fehldiagnosen als stroke chameleon hingegen sind mit verpasster bzw. unterlassener Akuttherapie (Lyse) verbunden, was zu einer ungünstigen Prognose führt. Das Unterlassen der Sekundäprävention ist zudem mit erhöhtem Rezidivrisiko verbunden.

Im Folgenden werden wir diese Differentialdiagnosen des Hirnschlags näher erläutern.

Stroke mimics

Die häufigsten Ursachen für stroke mimics sind Migräne-Attacken, epileptische Anfälle oder funktionelle Störungen, gefolgt von selteneren Ursachen wie Hypoglykämie, Infektionen oder Elektrolytentgleisungen.

Migräne mit Aura

Die Migräne mit Aura stellt eine der häufigsten Ursachen von Stroke mimics dar. Typischerweise können Migräne-Attacken mit motorischer oder dysphasischer Aura als Hirnschlag fehldiagnostiziert werden. Erschwerend kommt hinzu, dass gerade die häufigsten Hirnschlagursachen bei jüngeren Patienten (Persistierendes Foramen ovale und Dissektionen) häufig mit Migräne assoziiert sind. Zudem können Kopfschmerzen nicht selten auch als Begleitsymptom bei akutem Hirnschlag auftreten, insbesondere bei Infarkten im posterioren Stromgebiet oder häufiger bei Hirnblutungen (1).

Bei Migräne sind die meisten Auren sensibel oder visuell, die als fokales Defizit fehlinterpretiert werden können. Eine rasch fortschreitende Ausdehnung der Symptome über einige Minuten hinweg deutet auf eine Aura hin, gerade wenn sie zuvor oder anschliessend von Kopfschmerzen begleitet werden. Bei visueller Aura sind typischerweise beide Augen betroffen (binokulär). Zudem berichten die Patienten über positive Reizphänomene wie Blendungsgefühl oder Blitzphänomene, die auch bei Lidschluss persistieren. Bei Sehstörungen infolge der Ischämie ist der Beginn jedoch perakut, bei Amaurosis fugax nur ein Auge betroffen (monokulär) und die Patienten berichten über Negativphänomene («alles schwarz/dunkel»). Zu berücksichtigen ist, dass bei Migräne mit zunehmendem Alter die Kopfschmerzen immer seltener werden und die Auren isoliert auftreten können. Andererseits ist Vorsicht geboten bei erstmaliger Präsentation einer Aura-Symptomatik, bei der man im Zweifelsfall eher grosszügig eine Bildgebung (MRI) empfehlen würde. Last not least ist zu bedenken, dass auch eine Migräne sich sehr unterschiedlich manifestieren kann (mit grossen Variationen in der Dauer und Dynamik der Kopfschmerzen und Aura-Phänomene sowie Intensität der Beschwerden), sodass auch die Migräne selbst als mimic und chameleon von neurologischen Erkrankungen diskutiert wird (2,3).

Besonders schwierig ist die Einschätzung bei Patienten, welche die Kriterien für eine Migräne nicht erfüllen und die sich mit der ersten Episode von transienten sensorischen oder aphasischen Symptomen präsentieren. Die hemiplegische Migräne ist sehr selten: die ersten Episoden treten in der Regel vor dem 20. Lebensjahr auf und neigen dazu, mit zunehmendem Alter weniger häufig aufzutreten, dafür aber länger zu dauern (4).

Epileptischer Anfall

Epileptische Anfälle sind ebenfalls eine sehr häufige Ursache von stroke mimics. Ein postiktales motorisches Defizit kann auf einen nicht diagnostizierten fokalen Anfall von kurzer Dauer folgen. Die Entwicklung einer fokalen Schwäche nach einem Anfall wurde 1849 von Robert Bentley Todd beschrieben und ist vermutlich auf eine Überaktivität und anschliessende Erschöpfung des primären motorischen Kortex zurückzuführen. Die Diagnose kann schwierig sein, wenn ein Anfall die erste Manifestation eines Schlaganfalls darstellt oder wenn die Ursache des epileptischen Anfalles ein früherer Schlaganfall ist, im Sinne einer strukturellen Epilepsie. Die MRT mit DWI- und ADC-Sequenzen (scheinbarer Diffusionskoeffizient) sind für die Unterscheidung zwischen alten und neuen ischämischen Schlaganfällen entscheidend (5). Abhängig von betroffenen Hirnarealen können andere Defizite auftreten, wie z.B. Sprachstörung, sensible Symptome oder Gesichtsfeldausfälle.

Funktionelle Störung

Funktionelle Störungen äussern sich oft als akute Schwäche oder Empfindungsstörungen, welche neuro-anatomisch schwierig zu lokalisieren sind. Häufig gibt es einen Auslöser wie z.B. eine Panikattacke oder eine akute Belastungssituation. Bei der Diagnose funktioneller Störungen können positive Befunde im neurologischen Status, die Inkonsistenz (z.B. kann während der Untersuchung das Bein nicht bewegt werden, Patient kann aber normal zur Toilette gehen) und Inkongruenzen (z.B. Hemiparese bei vollständiger Schonung des Gesichts) sowie auch die Indifferenz gegenüber dem Schweregrad der Beeinträchtigung für die Diagnose hilfreich sein. Das Hoover-Zeichen und Drift ohne Pronation bei Armlähmung sind weitere Beispiele, die für eine funktionelle Schwäche sprechen.

Andere Ursachen

Eine Hypoglykämie präsentiert sich normalerweise mit autonomen Symptomen, kann aber auch allein mit fokalen neurologischen Symptomen auftreten. Deshalb empfiehlt sich bei akuten Ausfällen immer den Blutzucker zu bestimmen, insbesondere bei Risikopatienten (z.B. Therapie mit Insulin oder Sulfonylharnstoffen). Auch eine Sepsis oder Elektrolytentgleisungen wie Hyponatriämien können ein stroke mimic vortäuschen, gerade bei älteren multimorbiden Patienten. Die Sepsis kann aber über Hyperkoagulabilität auch einen Hirnschlag begünstigen.

Bei akutem Schwindel kann der HINTS-Test (Head impulse, Nystagmus, Test of Skew) (6, 7) hilfreich sein zur Unterscheidung eines zentralen vs. peripheren Schwindels. Ein negativer Kopfimpulstest mit richtungswechselndem Nystagmus und skew deviation hat eine sehr hohe Sensitivität und Spezifität für einen Hirnschlag. Zu bedenken ist zudem, dass auch chronische Erkrankungen gelegentlich akut beginnen können (z.B. akute myasthene Krise, Multiple Sklerose mit apoplektiformer Präsentation, Einblutung von Tumoren oder epidurale Abszesse).

Stroke mimics und Lysetherapie

Die Prävalenz von stroke mimics ist in Zentren, welche in der Akutsituation ein CT durchführen, hoch (bis zu 25%) (5). Dies bedeutet, dass auch Patienten ohne Hirnschlag mit intravenöser Lyse behandelt werden können. Ein führendes Symptom bei diesen Patienten ist z.B. eine schwere Aphasie ohne Hemiparese (3). Glücklicherweise ist die Komplikationsrate äusserst niedrig bei diesen Patienten (Hirnblutung 0.5%, orolinguale Ödeme 0.3%) (8). In Zentren mit MRI in der Akutdiagnostik kann die Rate von falsch-pos. Diagnosen deutlich reduziert werden.

Stroke Chameleons

Ein Hirnschlag kann fälschlicherweise mit einer peripheren Nervenläsion, Delirium oder Synkope verwechselt werden. Das Risiko einer Fehldiagnose ist gerade bei jüngeren Patienten und solchen mit leichten Symptomen oder Koma höher. Dabei werden häufiger Schlaganfälle im hinteren Kreislauf übersehen, gerade wenn sich diese Patienten mit eher atypischen Symptomen wie Verwirrtheit ohne Lateralisierungszeichen präsentieren (9, 10).

Vigilanzminderung

Das «Top-of-the-Basilar»-Syndrom wird durch einen Verschluss des distalen Abschnitts der Arteria basilaris verursacht; die Pa-
tienten können sich mit Bewusstlosigkeit und Tetraplegie vorstellen (11). Pupillenveränderungen und okulomotorische Zeichen liefern Hinweise, doch in der Regel ist zur Bestätigung der Diagnose eine CT- oder Magnetresonanzangiographie erforderlich (11). Bewusstseinsstörungen können auch bei beidseitigen Thalamusinfarkten auftreten, in der Regel in Verbindung mit vertikalen Blickparesen (12). Heimtückisch sind Situationen, bei denen der Patient intraoperativ einen Hirnschlag im hinteren Stromgebiet erleidet und postoperativ eine persistierende Bewusstseinstrübung aufweist, welche auf die Narkose zurückgeführt wird (Abb. 1).

Akute Verwirrtheit

Schlaganfälle können mit Verwirrtheit, Erregung oder Unruhe einhergehen und fälschlicherweise für ein Delirium gehalten werden. Typisch sind z.B. Infarkte im Parietallappen oder auch Infarkte im Stromgebiet der A. choroidea anterior, welche eine akute Verwirrtheit auslösen können. Ein hilfreicher klinischer Hinweis ist das plötzliche Auftreten der Verwirrtheit (perakut) bei zuvor asymptomatischem Patienten (Abb. 2).

Akute Bewegungsstörungen

Hemichorea, Hemidystonie oder Hemibalismus treten bei Läsionen auf, die die basalen Ganglien betreffen. Rhythmische tonische Bewegungen können gelegentlich auf eine Hirnstamm-Ischämie hinweisen. Bei diesen Bewegungen kann es sich um anfallsartige rhythmische Zuckungen handeln, manchmal mit verlängerten tonischen Muskelkontraktionen.

Limb shaking TIA sind rhythmische, unwillkürliche, ruckartige Bewegungen der Gliedmassen aufgrund einer schweren Stenose der A. carotis interna. Diese hämodynamischen TIA können durch eine verminderte zerebrale Durchblutung ausgelöst werden z.B. durch Haltungswechsel oder körperliche Anstrengung, und mit fokalen epileptischen Anfällen verwechselt werden. Das Alien-Hand-Syndrom ist definiert als unwillkürliche, unkontrollierbare, aber scheinbar zielgerichtete Bewegung einer oberen Extremität. Bei einem Infarkt im Bereich des Corpus callosum kann es zu verschiedenen abnormen unwillkürlichen motorischen Verhaltensweisen kommen (12) (Abb. 3).

Pseudoperiphere Monoparesen

Weniger als 5% aller Schlaganfälle äussern sich durch eine isolierte Monoparese (meistens der Arm betroffen), die fälschlicherweise als periphere Nervenlähmung diagnostiziert werden kann (12). Die meisten dieser Schlaganfälle sind auf subkortikale Läsionen zurückzuführen, 30% werden jedoch durch kortikale Läsionen verursacht. Eine isolierte Handparese ist in der Regel aber kortikal bedingt (hand knob infarction) und kann typischerweise eine periphere Nervenschädigung vortäuschen (13, 14).

Luiz Alexandre Dalla Vecchia
Dr. med. Adrian Scutelnic
PD Dr. med. Kateryna Antonenko
Prof. Dr. med. Mirjam R. Heldner
Prof. Dr. med. Marcel Arnold
Prof. Dr. med. Hakan Sarikaya
Universitätsklinik für Neurologie, Inselspital, Freiburgstrasse, 3010 Bern

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