L’ examen de la fosse postérieure par coupe axiale est recommandé lors de l’ échographie morphologique. Il permet de dépister efficacement la plupart des pathologies ponto-cérébelleuses. Le but de cet article, à travers des points clés illustrés par une iconographie et un schéma, est de servir de guide pratique pour réaliser une évaluation avancée de la fosse postérieure en échographie prénatale.

Points pratiques

Les développements récents en échographie fœtale ont permis une approche plus précise de l’ anatomie cérébrale fœtale, en particulier de la fosse postérieure. La position et la morphologie du cervelet, du vermis, de la tente cérébelleuse, du tronc cérébral, du 4éme ventricule et de la grande citerne peuvent être abordées par une coupe axiale trans-cérébelleuse et complétées par une coupe médio-sagittale et/ou une acquisition 3D en cas de doute (1-3).

Coupe axiale trans-cérébelleuse

Cette coupe fait partie des recommandations nationales et internationales et devrait être réalisée lors de tout examen morpho-logique (4).
En partant d’ une coupe axiale trans-thalamique, coupe du « Bip », la partie de la sonde orientée vers l’ occiput du fœtus est abaissée afin de visualiser le cervelet (fig. 1).
Sur cette coupe, les critères suivants seront examinés :

• Grande citerne (>2mm et < 10mm)
• 4ème ventricule : en avant du vermis, plus large que long
• Mesure du diamètre transverse cérébelleux (= à l’ âge gestationnel entre 14 et 22 semaine)
• Anatomie du cervelet : le vermis est entouré de deux hémisphères cérébelleux symétriques, séparant le 4ème ventricule en avant et la grande citerne en arrière

Coupe médio-sagittale de la fosse postérieure

Cette coupe permet un examen approfondi de la fosse postérieure. Elle peut être réalisée pour confirmer une anomalie dépistée sur coupe axiale, et doit être réalisée lors de tout examen diagnostique pour malformation de la fosse postérieure (4, 5).
Cette coupe peut être réalisée au travers de la suture sagittale ou de la fontanelle postérieure par un abord trans-abdominal (fœtus en siège ou en présentation transverse) ou trans-vaginal (fœtus en présentation céphalique) (fig. 2) (2, 6).
Sur cette coupe, les critères suivants seront examinés :

• Grande citerne : dimensions
• 4ème ventricule : présence, dimensions
• Vermis cérébelleux : position, dimensions, fissure cérébelleuse, foliation
• Tente cerébelleuse et torcular : position, morphologie
• Tronc cérébral : dimensions, morphologie
• Pons : morphologie

Acquisition 3D de la fosse postérieure

L’ acquisition 3D de la fosse postérieure peut-être réalisée à partir d’ une coupe axiale trans-cérébelleuse (Figure 1).
A partir du mode triplan, la ligne inter-hémisphérique sera placée de manière orthogonale afin d’ obtenir une coupe sagittale du vermis (fig. 3).
Cette acquisition a l’ avantage de permettre d’ obtenir facilement la coupe médio-sagittale du vermis, nécessaire à la confirmation et au diagnostic des anomalies de la fosse postérieure. Toutefois, la vue sagittale du tronc cérébral et des pons pour être difficile en raison du cône d’ ombre souvent présent lors de l’ acquisition.

Anomalies de la fosse postérieure

Les anomalies de la fosse postérieure sont dépistées devant des signes d’ appel visibles sur la coupe axiale trans-cérébelleuse :

• Grande citerne non visible ou dilatée
• V4 non visible, dilaté ou de forme anormale (plus long que large)
• Diamètre transverse cérébelleux trop petit
• Vermis non visible (fig. 5A)
• Asymétrie des hémisphères cérébelleux

Guibaud et al. ont proposé un algorithme diagnostique pour caractériser les malformations de la fosse postérieure (fig. 4) (8).

Anomalies de la grande citerne

Une grande citerne dilatée (>10mm sur coupe axiale) doit amener à vérifier la présence et les dimensions du vermis, ainsi que la place de la tente cérébelleuse et du torcular. En cas d’ absence du vermis, le diagnostic d’ agénésie vermienne ou de rhombencéphalosynapsis sera retenu. Un vermis trop petit est évocateur d’ une hypoplasie vermienne. Un vermis horizontal dont la partie inférieure n’ est pas au contact du tronc cérébral est évocateur d’ une rotation vermienne (fig. 5B). Le vermis peut également être surélevé en raison de la présence d’ un kyste de la fosse postérieure : kyste de la poche de Blake (fig. 5C) ou kyste arachnoïdien.
Une ascension du vermis et de la tente cérébelleuse est évocatrice d’ une malformation de Dandy-Walker (fig. 5D).
Si aucune anomalie biométrique ou morphologique n’ est retrouvée, le diagnostic de mega cisterna magna isolée peut être évoqué.
En cas de grande citerne non visible, un aspect du cervelet en « banane » signera une malformation d’ Arnold Chiari II le plus fréquemment associée à un myélo-méningocèle.

Anomalies du 4ème ventricule

Un 4ème ventricule non visible peut être le signe d’ appel d’ une anomalie d’ écoulement du LCR entre le V3 et le V4, et une sténose de l’ acqueduc de Sylvius sera recherchée par des signes indirects (dilatation tri-ventriculaire) ou par un diagnostic direct de la sténose à l’ échographie ou à l’ IRM.
Un 4ème ventricule dilaté peut être le signe d’ une hydrocéphalie, si les autres ventricules sont également dilatés.
Un 4ème ventricule de forme anormale, plus long que large, est un signe d’  appel d’ anomalie ponto-cérébelleuse, notamment du syndrome de Joubert (caractérisé par des pons ayant un aspect de « molaire », fig. 5E).

Anomalies des biométries cérébelleuses

Un diamètre transverse cérébelleux trop petit doit être complété par une biométrie du tronc cérébral, des pons et par une étude de la morphologie ponto-cérébelleuse.
Une réduction globale et symétrique du cervelet peut être isolée ou associée à une hypoplasie du tronc cérébral et des pons (fig. 5F).
Une réduction focale d’ un des hémisphères cérébelleux peut être une anomalie secondaire (hémorragie, ischémie) ou une dysplasie d’ origine infectieuse, chromosomique ou syndromique (fig. 5G).

Prise en charge d’ une anomalie de la fosse postérieure

Toute anomalie de la fosse postérieure doit être confirmée et caractérisée par une neurosonographie dans un centre de référence. Cette échographie recherchera également d’ autres signes d’ appels cérébraux ou extra-cérébraux afin d’ organiser la suite du bilan. Une IRM cérébrale fœtale peut compléter cette échographie de référence en cas d’ accès difficile à la fosse postérieure, les anomalies de la fosse postérieure étant l’ une des indications principales d’ IRM cérébrale fœtale (9).
Une amniocentèse, selon le diagnostic retenu, doit être proposée afin de réaliser un caryotype, une CGH-array voire des examens de génétique moléculaire en cas de signe d’ appel syndromique (PHACES, Barth, CDG…).
L’ amniocentèse permettra également de confirmer une infection fœtale en cas de séroconversion maternelle pour l’ une des infections du groupe TORCH.
Le pronostic dépend principalement de l’ intégrité du vermis, des hémisphères cérébelleux, des pons et du tronc cérébral, ainsi que de l’ absence d’ anomalie associée.
Une consultation multidisciplinaire en présence d’ un neuro-pédiatre peut permettre d’ informer les futurs parents du pronostic des anomalies de la fosse postérieure.