Die Vulva rückte in den letzten Jahren erfreulicherweise immer mehr in den Fokus der klinischen Weiterbildung und auch in das Bewusstsein. Neben verschiedensten anderen Dermatosen bleibt der Lichen sclerosus eine immer noch unterschätzte Erkrankung. Leider kennt man noch immer nicht die Ursache hierfür, noch besteht eine Heilungsaussicht. Allerdings kann bei frühzeitiger Diagnose durch korrekte Behandlung mit lokal applizierten hochpotenten Corticoiden oder anderen Immunmodulatoren ein Fortschreiten der Erkrankung weitestgehend aufgehalten werden. Die Frühdiagnose und die korrekte Behandlung sind wesentlich für die Erhaltung der Lebensqualität.

Differential diagnosis lichen sclerosus

The focus of public interest is on the vulva, especially with regard to plastic-corrective interventions, and a recent study has shown that the vulva is highly variable within its normality, making such interventions seem absurd (1). This study also showed that age-related atrophy, which is often described, hardly plays any role and that atrophy perceived subjectively by the examiner may well be an indication of dermatosis (1). However, not every itch in the genital area is like a dermatosis or a fungal infection, usually the pruritus is caused by an inappropriate care, in the sense of atopic eczema, which can lead to a lichen simplex chronicus (Fig. 1). In this respect, a good medical history and education regarding genital hygiene are an essential part of the gynecological consultation. Even a supposed fungal infection should be verified, especially as a serious development of resistance is to be observed thanks to the uncritical handling of antifungals (2).
Mostly the big labia are affected. It often shows excoriations and edema, the anatomical structures are not changed.
Lichen sclerosus (LS) is a chronic inflammatory disease that belongs to autoimmune diseases. In particular, the elastic connective tissue is destroyed, which leads in the medium term to anatomical changes and impairment of quality of life. The LS of the vulva is certainly more common than the older literature indicates, in postmenopausal women the diagnosis is made in about 1 out of 30 women and in Holland the diagnosis has doubled in recent years (3-5). Extragenital manifestations can be found in about 15% of cases, frequent involvement with other autoimmune diseases is known, as well as familial clustering (6). The early diagnosis is very difficult to establish, especially since there is no serological proof or histological characteristic changes must be present (7). Early symptoms may be repeated itching or uncharacteristic bladder complaints that are misinterpreted as fungal or bladder infections (8). LS can therefore be diagnosed at an early stage only on the basis of symptoms and minor skin changes (9,10). To make matters worse, some women initially develop little symptoms and the disease can gradually lead to atrophy of the vulva.
Characteristic features are the simultaneous occurrence of various lesions, in particular lichenification, synechiae of prepuce and labia, rhagades and hyperkeratoses (Fig. 2). The resulting problems that can occur are especially complaints during intercourse or even afterwards in the form of a sore feeling. In untreated LS, the risk of vulvar cancer is 4-7%, which is likely to be reduced by maintenance therapy (4,5,11). LS can already occur in children, but in puberty usually the symptoms disappear and only a part of the symptoms only reappear years later. An important differential diagnosis to LS is the lichen planus. This occurs much more often outside of the genitals and is more associated with intense burning than itching, Lichen planus and LS can also occur side by side (Fig. 3). Typical of the lichen planus are changes in the oral mucous membrane (Wickham’s stripes), onychodystrophies and the integument. Interdisciplinary consultations with dermatologists are therefore advantageous for patients with lichenoid diseases (overview in Table 1).

Standardtherapie

Die Standardtherapie besteht in einer lokalen Immunsuppression in Form von Corticoid-haltigen Salben in Kombination mit einer fettenden Pflege (11,12) Am besten geeignet sind dazu hochpotente Corticoide, wie das Clobetasolpropionat oder das Mometasone in Form von hochverdünnten Salben. Sollten diese nicht vertragen werden oder unwirksam sein, dann kann auf andere immunmodulatorische Substanzen zurückgegriffen werden, wie z. B. das Tacrolimus oder das Pimecrolimus (11,12). Bei Erstdiagnose oder in Schüben muss eine tägliche Behandlung über mehrere Wochen durchgeführt werden. Parallel dazu benötigt es eine tägliche fettende Pflege und eine sehr schonende Intimhygiene. Wichtig ist hierbei, dass Betroffene genauestens über die Erkrankung und die Prognose aufgeklärt werden. Zudem muss eine sehr sorgfältige Instruktion erfolgen, am besten mit einem Handspiegel, bei der die Vulva und die zu pflegenden Stellen demonstriert werden. Nicht alle Autoren empfehlen nach Abklingen eines Schubes eine wöchentliche Erhaltungstherapie, dennoch haben mehrere Untersuchungen gezeigt, dass nach Absetzen der Therapie etwa 50% der Betroffenen innerhalb der nächsten sechs Monate wieder einen Schub haben werden. Dagegen sind Langzeitnebenwirkungen einer lokalen Cortisontherapie bei korrekter Anwendung nicht bekannt. Der Lichen planus wird grundsätzlich gleichermassen behandelt, es kommt aber auch vor, dass wegen der extragenitalen Läsionen bei einem schwerwiegenden Verlauf systemisch behandelt werden muss.

Alternative und ergänzende Therapien

Für viele Betroffene und auch Ärzte ist eine Langzeitanwendung mit Cortison leider mit Bedenken behaftet, wenn auch unberechtigt. Auch Apotheker raten teilweise bei Abgabe der Salben von einer Langzeitanwendung ab. Es sind verschiedene Untersuchungen durchgeführt worden, bei denen alternative Methoden wie Vitaminpräparate, Hormonpräparate (Östrogene oder Testosteron sind obsolet) oder UVA-Bestrahlung zum Einsatz kamen. Im direkten Vergleich mit Corticoiden waren alle jedoch weniger wirksam oder es fehlt gänzlich eine Evidenz. Auch bei der LS-Behandlung bestimmen teilweise Trends die Behandlung, derzeit wird häufig über eine erfolgreiche Laserbehandlung berichtet. Ob aber neue Therapien wirklich wirksam sind kann nur durch randomisierte Vergleichsstudien bewiesen werden, insofern sind neue Methoden eher zunächst ergänzend einzusetzen und kritisch zu bewerten. Erfolgversprechend scheint auch der Ansatz mit Eigenblut (Platelet-rich-plasma injection) oder Fettgewebe die Vulva zu unterspritzen, erste Studien dazu zeigen gute Daten (13,14). Aber auch hier fehlen bisher randomisierte Studien.
Wichtig ist, wie oben bereits erwähnt, eine begleitende fettende Pflege der Vulva mit schonenden Produkten, wovon einige kassenpflichtig verordnet werden können. Sehr häufig resultieren aus den anatomischen Veränderungen und wegen der Symptomatik sexuelle Probleme. Diese sollten angesprochen und diskutiert werden, der Partner sollte informiert sein. Ein Netzwerk aus Sexualtherapie und spezialisierter Physiotherapie ist bei komplexer Beeinträchtigung essentiell. Bei fortgeschrittener Atrophie und Synechien können Operationen die Lebensqualität verbessern, diese erfordern aber ausreichend Expertise beim Operateur und sehr viel Disziplin in der Vor- und Nachbehandlung durch die Patientin (11).