Die wichtige Rolles des Herz-MRI zur Risikostratifizierung der bei hypertropher Kardiomyopathie

Die Methoden zur Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod (Sudden Cardiac Death; SCD) bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) haben sich in den letzten Jahren, insbesondere durch die zusätzliche Anwendung der Herz-MRI, weiterentwickelt. Ein Forschungsartikel von Jiaxin Wang und Kollegen des Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College/National Center for Cardiovascular Diseases, Peking, China, mit dem Titel «Assessment of Late Gadolinium Enhancement in Hypertrophic Cardiomyopathy Improves Risk Stratification Based on Current Guidelines», zielt darauf ab, das ESC-Modell von 2022 extern zu validieren und den Nutzen des Late Gadolinium-Enhancements (LGE) für eine verbesserte Risikostratifizierung bei HCM-Patienten, die für die Implantation eines Defibrillators zur Primärprävention von SCD in Frage kommen, zu untersuchen. 774 Patienten, die sich einer Herz-MRI-Untersuchung unterzogen haben, wurden retrospektiv eingeschlossen. 46 (5,9 %) Patienten erreichten den SCD-bezogenen Endpunkt während einer Nachbeobachtungszeit von 7,4 Jahren. Patienten, die einen SCD erlitten, wiesen einen höheren ESC SCD-Risiko-Score auf (4,3 ± 2,4 % vs. 2,8 ± 2,1 %, P < .001) und ein grösseres LGE-Ausmass (13,7 ± 9,4 % vs. 4,9 ± 6,6 %, P < 0.001). Verglichen mit dem ESC-Modell von 2014 zeigte das ESC-Modell von 2022 eine verbesserte Area under the Curve (AUC) (0.76 vs. 0.63), Sensitivität (76,1 % vs. 43,5 %), positiven prädiktiven Wert (16,8 % vs. 13,6 %) und negativen prädiktiven Wert (98,1 % vs. 95,9 %). Die AUC für die SCD-Vorhersage des American College of Cardiology (ACC)/American Heart Association (AHA) von 2011 und AHA/ACC von 2020 waren 0.68 bzw. 0.78. Zudem war ein LGE ≥5% im mit einem siebenfachen SCD-Risiko nach multivariabler Anpassung assoziiert.

Die Autoren folgern, dass das ESC-Modell von 2022 das Modell von 2014 in Bezug auf Sensitivität übertrifft und das Herz-MRI mit LGE eine verbesserte Risikostratifizierung nach aktuellen Richtlinien ermöglicht. Als Leiter der kardialen Bildgebung am Inselspital Bern hatte ich die Gelegenheit, in einem Editorial diese aktuelle Studie zu kommentieren. Dabei wies ich darauf hin, dass zukünftige Risikostratifizierung nicht ausschliesslich auf traditionellen Methoden basieren sollten. Ich betonte die Bedeutung der Integration künstlicher Intelligenz für die Analyse umfangreicher Datenmengen, einschliesslich klinischer, EKG-, genetischer und bildgebender Daten. Zudem unterstrich ich die wachsende Relevanz longitudinaler, serieller Daten für die Entwicklung dynamischer Risikoeinschätzungen, da sich klinische und bildgebende Marker bei HCM im Zeitverlauf ändern können.

Prof. Christoph Gräni

– Jiaxin Wang et al. Assessment of late gadolinium enhancement in hypertrophic cardiomyopathy improves risk stratification based on current guidelines. Eur Heart J . 2023 Dec 1;44(45):4781-4792. doi: 10.1093/eurheartj/ehad581.
– Gräni C. Prime time for CMR imaging of arrhythmogenic substrate in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2023 Dec 1;44(45):4793-4795. doi: 10.1093/eurheartj/ehad686.

Anmerkungen zu Herz und Long COVID

1. Das Post acute sequelae (PASC) of COVID-19 wird als Long COVID bezeichnet und betrifft einige Prozent der Erkrankten unabhängig von der Schwere der initialen Krankheit (1).

2. Beim Herzen unterscheidet man zwei Formen von Erkrankungen nach COVID:
a. PASC-cardiovascular disease (CVD): Umfasst die sehr seltenen Folgen einer akuten Beteiligung des Herzens bei der COVID-19 Erkrankung und die etwas erhöhte Rate an kardiovaskulären Erkrankungen im Langzeitverlauf.
b. PASC-cardiovascular syndrome (CVS): Umfasst die kardialen Aspekte der eigentlichen Long COVID Erkrankung mit heterogenen Beschwerden der Patienten, wie Leistungsintoleranz, Dyspnoe, Müdigkeit (Fatigue), Tachykardien, Thoraxschmerzen, Erschöpfung schon nach geringer körperlicher Belastung (post-exertional malaise) (2).

3. Für die heterogenen kardialen Beschwerden der Patienten mit Long COVID (PASC-CVS) finden sich mittels der herkömmlichen kardiologischen Untersuchungen keine Ursache, insbesondere ist die mechanische Funktion erhalten. Bei unauffälliger kardiologischer Basisabklärung bringen weitergehende apparative Untersuchungen keine neuen Erkenntnisse und sind deshalb nicht nötig (1, 2).

4. Long COVID betrifft verschiedene Organsysteme. Störungen des neurologischen Systems sind teilweise eng mit dem kardiovaskulären System verbunden und verursachen ähnliche Symptome.

5. Long COVID hat insbesondere Ähnlichkeiten mit dem myalgischen Enzepahlomyelitis/chronischen Erschöpfungssyndrom (Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrom, ME/CFS). Das Kardinalsymptom ist dabei die Erschöpfung, Unwohlsein und Benommenheit nach körperlicher Anstrengung. Bei Vorliegen einer post-exertional malaise ist körperliches Training nicht nur nicht hilfreich, sondern schädlich (3). Auch bei milden Formen, wie sie bei jungen Sportlern typischerweise beobachtet werden, soll kein ambiotioniertes Aufbautraining angestrebt werden (2).

6. Long COVID geht mit autonomer Dysregulation einher, welche zu leichten, bis schweren Formen einer posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom (POTS) führen kann. Bei Patienten mit POTS wird ein sehr langsames Aufbautraining mit Sportarten, die liegend oder halbliegend durchführbar sind, wie Schwimmen oder Rudern empfohlen (2). Zusätzlich soll viel Flüssigkeit und Salz eingenommen werden und können Stützstrümpfe eingesetzt werden.

7. Long COVID wird wahrscheinlich durch mehrere Mechanismen verursacht. Eine Immundysregulation, autoimmune Mechanismen, eine endotheliale Dysfunktion, dysfunktionale neuronale Signale, und veränderte Mikrobiome kommen in Frage.

8. Jüngst sind zwei pathophysiologische Phänomene gefunden worden, die Aspekte des Long COVID erklären können. Zum einen konnten die verschiedenen Phänotypen von Long COVID spezifischen Veränderungen des Immunsystems zugeordnet werden (4). Dabei fanden sich auch niedrige Cortisonspiegel, welche zur verminderten Leistungsfähigkeit bei Long COVID beitragen könnten. Zum anderen konnte gezeigt werden, dass über virale mRNA Interferone aktiviert werden, welche das zirkulierende Serotonin reduzieren (5). Serotonin oder dessen Fehlen beeinflusst multiple wichtige Funktionen im neuronalen, gastro-intestinalen und kardiovaskulären System.

9. Bei Long COVID bleiben viele Fragen ungeklärt. Sowohl Strategien zur Prävention, wie Impfung und anti-virale Medikamente, als auch spezifische Therapien, wie Steroide, Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer, müssen sich erst noch beweisen (1).

Prof. Franz Eberli

1. Davis HE et al. Nature Reviews Microbiology 2023;21:133-146
2. 2022 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Cardiovascular Sequelae of COVID-19. JACC 2022;79:1717-1756
3. NICE. Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Diagnosis and management https://www.nice.org.uk./guidance/NG206, 2021
4. Klein J. et al. Distinguishing features of long COVID identified through immune profiling. Nature 2023;623:139-148, https://doi.org/10.1038/s41586-023-06651-y
5. Wong AC et al. Serotonin reduction in post-acute sequelae of viral infection. Cell 2023 https://doi.org/10.1016/j.cell.2023.09.013