Eine 23-jährige Patientin wurde wegen akut aufgetretener linksseitiger Thoraxschmerzen, welche in den linken Arm ausstrahlten, auf der Notfallstation vorstellig. Es waren keine nennenswerten Vorerkrankungen bekannt. Unter anderem verliefen in der Vorgeschichte zwei Schwangerschaften problemlos. Die Patientin war Gelegenheitsraucherin, ansonsten liessen sich keine kardiovaskulären Risikofaktoren eruieren. Das 12-Ableitungs-EKG auf der Notfallstation zeigte ST-Hebungen in den Ableitungen II, III und aVF. Mit der Diagnose eines akuten inferioren STEMI wurde eine notfallmässige Koronarangiographie durchgeführt. Hierbei zeigte sich ein embolischer Verschluss in der Peripherie eines Seitenastes des Posterolateral-Systems der rechten Koronararterie. Im Übrigen waren die Herzkranzgefässe unauffällig. Aufgrund des kleinen Kalibers der in der Peripherie verschlossenen Koronarie, wurde die Situation konservativ-medikamentös behandelt. Es kam in der Folge nur zu einer kleinen inferolateralen myokardialen Infarzierung, die systolische Globalfunktion des linken Ventrikels blieb erhalten.
Bei dieser jungen Patientin ohne koronare Herzkrankheit wurden andere Ursachen für einen Myokardinfarkt gesucht. Nach Ausschluss einer Koronardissektion und von hämatologischen Krankheiten wurde mittels Echokardiographie eine kardiale Emboliequelle gesucht.

Echokardiographische Evaluation

In der transthorakalen Echokardiographie drei Tage nach dem Myokardinfarkt zeigte sich ein normal dimensionierter linker Ventrikel mit einer LVEF von biplan 65%. Im Gegensatz zum linken Ventrikel war der rechte Ventrikel dilatiert (Abb. 1), was bei normal funktionierenden rechtsseitigen Herzklappen den Verdacht auf das Vorhandensein eines Shunt-Vitiums nahelegte. Es wurde daher ein intravenöser (i.v.) ‘Bubble’-Test mit agitierter Kochsalz-Lösung durchgeführt. Nach der Injektion des Kontrastmittels von der rechtsseitigen Cubitalvene kam es zur gleichzeitigen Kontrastierung beider Vorhöfe (Abb. 2). Dieser Befund ist praktisch diagnostisch für das Vorhandensein eines oberen Sinus-venosus Defektes (1). Dieser liess sich in der transösophagealen Echokardiographie (TEE) in einer modifizierten bicavalen View gut darstellen (Abb. 3). Typischerweise findet sich dabei ein grösserer Substanzdefekt am superioren Rand des interatrialen Septums, im Bereich der Mündungsstelle der Vena cava superior. Diese ist dabei beiden Vorhöfen vorgeschaltet (2), was die simultane Kontrastierung der Vorhöfe im ‘Bubble’-Test erklärt.
Der obere Sinus-venosus Defekt findet sich bei etwa 5-10% aller Patienten mit einem Vorhofseptumdefekt (3). Eine partielle oder vollständige Fehlmündung der rechtsseitigen Pulmonalvenen in die Vena cava superior ist bei diesem Defekt sehr häufig (Abb. 4) (3, 4). Auch bei unserer Patientin liess sich mittels Farb-Doppler (Abb. 5) und Pulsed-Wave (PW)-Doppler (Abb. 6) ein Pulmonalvenen-Einstrom in die Vena cava superior aufzeigen. Im Angio-CT zeigte sich, dass es sich um eine einzelne fehlmündende obere rechte Pulmonalvene handelte.

Follow-up

Nachdem sich die Patientin gut vom Myokardinfarkt erholt hatte, wurde sie an einem Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern operativ versorgt. Hierbei wurden der obere Sinus-venosus Defekt mittels perikardialer Patch-Plastik verschlossen und die in die Vena cava superior fehlmündende Pulmonalvene in den linken Vorhof umgeleitet (Technik nach Warden, 5). Der postoperative Verlauf gestaltete sich erfreulich. In der Kontrolluntersuchung zwei Monate postoperativ war die Patientin kardial beschwerdefrei und normal leistungsfähig.

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